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척수성 근위축증 (spinal amyotrophy, 척수근육위축, Spinal Muscular Atrophy) 원인과 치료 방법

정의

척수성근위축증은 태생기의 고사(apoptosis, programmed cell death) 과정이 비정상적으로 진행되어 척수전각운동신경세포의 변성을 보이는 질환으로서 이 과정은 태생기에 시작되어 영아기 및 소아기를 거쳐 진행됩니다. 소아기에 Duchenne 근이영양증 다음으로 많은 신경근 질환으로서 대부분 상염색체 열성유전 방식을 보이며, 드물게 상염색체 우성유전을 하기도 합니다. 발증 연령과 병의 진행 경과에 따라 3형으로 분류되고 있습니다. 이 질환은 걷거나 머리와 목을 조정하거나 삼키는데 사용되는 수의적 근운동에 영향을 미치게 되며, 주로 질환의 근원이 되는 지점과 가장 가까운 근육부터 영향을 미칩니다. 일반적으로 다리근육이 힘이 없는 것은 팔보다 더 심하게 나타납니다. I형과 일부분의 II형에서 fascicution (섬유속형성)이라는 비정상적인 혀의 움직임과 안면 근육의 움직임이 나타나기도 합니다. 감각기능과 지능, 정서상태에서는 정상소견을 보이고 있습니다. 척수근위축증을 가지고 있는 환자들에게서 정도 이상의 밝거나 명랑한 사회적인 성향을 보이기도 합니다. SMA의 결손 유전자는 제5번 염색체에 존재합니다.
척수성근위축증은 척수의 전각세포나 뇌간핵의 변성 또는 소실로 인해 대칭적인 근육의 약화나 소실을 나타내는 임상적, 유전학적으로 다양한 질환군을 말합니다. 지각신경세포는 정상이며 상부운동 뉴론 역시 이상이 없습니다. 척수성 근위축증의 분류는 정확한 생화학적 유전 학적인 구분이 가능하지 않기 때문에 아직까지도 많은 문제점을 가지고 있지만 현재까지는 발생시기, 중한 정도, 침범부위, 유전양상 등을 바탕으로 제1형부터 제4형까지 분류되고 있습니다.

원인

1891년 오스트리아의 신경학자인 Guido Werdnig에 의해 근위성 척수성근위축증 환자 형제가 처음 보고되었고, 이어서 2년 후 독일의 신경학자인 Johann Hoffmann이 4명의 환자를 보고한 이래 많은 체계적인 연구가 진행되었습니다. 1990년 척수성근위축증에 대한 유전자의 위치가 알려졌는데 염색체 5번의 장완의 5q11.2-q13.3 부위의 여러 유전자들의 결손이 알려졌고, 이중 가장 중요한 결손은 SMN 유전자의 동형접합성 결손과 NAIP 유전자의 동형접합성 결손임이 밝혀졌습니다.

증상

1. Type I 급성기(중증)
Type I 은’ 웨드니-호프만'(Werdnig-Hoffmann Disease)이라고도 불립니다. 이 타입은 대부분의 경우 3개월 전에 진단이 내려지고 적어도 6개월 전에는 진단을 내릴 수 있습니다. 이 질환을 가진 아이는 보통 출생 마지막 달에 산모가 아이의 태동이 별로 느낄 수 없는 경우가 많습니다. 이 유형의 아이는 머리를 스스로 드는 성장 발달단계에 수행되어야 하는 성장발달을 할 수가 없습니다. 침을 삼킨다든지 우유를 먹는 등의 행동에도 어려움이 있을 수 있습니다. 숨쉬는 호흡에 있어서도 호흡에 관여되는 근육이 전반적으로 힘이 없기 때문에 문제가 됩니다. 호흡에 문제가 있는 경우 아이는 횡경막을 이용하여 숨을 내쉬기 때문에 가슴이 오목한 형태로 나타납니다. 또한 같은 진단명이라도 나타나는 개인에 따라 나타나는 증상의 정도에 차이가 있습니다.

2. Type II (만성형)
이 형태는 보통 15개월 전에 진단이 내려진 환아들이 늦어도 2살 정도면 이 TYPE II 로 진단을 내릴 수가 있습니다. 비록 이 아이들은 보조장치 없이 앉는 자세가 될 수는 없지만, 이 유형의 환아는 일단 앉을 수 있게 도와주면 지지없이 앉을 수는 있습니다. 어떤 경우에는 브레이스나 설 수 있도록 도와주는 기기를 이용하여 설 수도 있습니다. 비록 몇 명의 환자에게서는 먹고 심키는 문제가 발생하고 수유튜브가 필요하기도 하지만 이것은 타입 ll의 특징적인 문제점은 아닙니다. 혀의 이상 움직임은 Type II 의 형태에서는 잘 나타나지는 않지만 손가락을 완전히 폈을 때 미세한 떨림(진전)은 일반적으로 나타납니다. 또한 Type II의 환아들은 호흡시 횡경막을 이용하여 호흡을 합니다.

3. Type Ⅲ (경증)
청소년 근위축증 또는 쿠겔버그-벨렌더 척수근 위축증(Kugelberg-Welander)으로 명명되는 Type Ⅲ는 종종 18개월 후나 청년기 후반에 나타납니다. 이 유형은 혼자서 설 수도 있고 걸어 다닐 수도 있습니다. 그러나 걸어 다니는데 힘들고 앉은 자세에서 일어나는 것, 또는 구부렸다가 펴는 자세를 취하는 것이 힘들어집니다. 유형 3 에서는 미세한 떨림(진전)이 손가락을 펴는데 보이지만 혀의 이상운동은 거의 보이지 않습니다. 척수근위축증 Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ 은 보통 비진행성입니다.

4. Type Ⅳ (성인기에서 발현)
전형적으로 성인에서는 35세 후에 발병합니다. 18에서 30세 사이에 발현하는 경우는 극히 드뭅니다. 성인 척수근위축증은 잠행성이며 느리게 진행합니다. 성인 척수근 위축증에서는 먹고 삼키고 호흡하는데 사용되는 구근육은 거의 영향을 받지 않습니다. 성염색체와 연관되어 성인에게 발병되는 척수근육위축증, 케네디 신드롬 (Kennedy Syndrome) 또는 구척수근위축증 (Bulbo-SMA)이라고 알려진 이 형태는 오직 남성에게서만 나타나고 여성의 경우 50%가 보인자가 됩니다. 이 유형은 돌연변이 유전자와 관련되는데 이 유전자는 안드로겐수용체에 관한 유전 암호를 저장하고 있습니다. 그러므로 이 남성환자들은 가슴이 나온다든가 하는 여성화되는 경향을 보입니다. 또한 얼굴 형태와 혀의 근육에 눈에 띄게 영향을 미칩니다. 모든 형태의 척수근위축증에서처럼 여기서도 진행의 정도는 다양하게 나타납니다. 그러나 일반적으로 진행성이나 비진행성 모두 서서히 그 증상이 나타나는 경향이 있습니다.

발췌: 다음 백과


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원인:

근본적인 원인은 독극물, 환경 호르몬, GMO와 백신 등이며, 이에 따라 손상받은 장기는 신장, 간 등이다.

치료 방법:

환자의 다른 증상 모두를 함께 동시에 치료해야 치료 효과를 극대화시킬 수 있다.

정통사암오행침구학회에서만 가르치는 김형관 보사법을 모르면 원하는 치료 효과를 얻을 수 없다.

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